Craniosinostozes veidi, cēloņi un ārstēšana

Ir zināms, ka tad, kad mēs esam dzimuši, mūsu galvas kauli nav pilnībā izveidoti. Pateicoties tam, bērna galva var iziet cauri dzimšanas kanālam, kas citādi būtu pārāk šaurs. Pēc piegādes galvaskausa kauliņi kļūst mazi un metināti nedaudz, lēni pietiekami, lai ļautu augt smadzenēm un bērna galvai..

Tomēr dažreiz šūšana notiek ļoti agrīnā attīstības stadijā, radot izmaiņas, kas var radīt nopietnas sekas. Šo agrīno šuvumu sauc par craniosinostozi.

• Varbūt jūs interesē: "Macrocephaly: cēloņi, simptomi un ārstēšana"

Galvaskauss: kauli un šuves

Cilvēka galvaskauss, ja mēs saprotam, ka tas ir smadzeņu kaulu pārklājums (neskaitot citus sejas kaulus, piemēram, žokļa kaulus), sastāv no astoņu kaulu komplekta: frontālas, divas laika, divas parietālas, astes, sphenoid un ethmoid..

Šis kaulu kopums nav pilnībā apvienots no dzimšanas, bet tie mazliet nedaudz tiek lodēti, kā mēs attīstāmies. Savienojumi starp šiem kauliem, ko sākotnēji veidoja saistaudu audi, bet visā mūsu dzīvē, ir muskuļoti, tos sauc par šuvēm un fontanelēm.. Kraniālajā zālē punkti, kur satiekas vairāki kauli, tiek saukti par fontanelēm, tikpat svarīgi.

Starp vairākiem šuvēm, kas mums ir (kopā trīsdesmit septiņi), lamboīds, kas savienojas ar parietālo un okcipitalu, ir metoptika, kas apvieno abas frontālās daļas, koronāles, kas ļauj frontālu un parietālu pārklāšanos, un sagittāls, kas ļauj ka abas parietals satiekas.

Kā mēs teicām, galvaskausa kauli tiek šūti un lodēti visā mūsu attīstībā, bet dažreiz šī savienība notiek agri.

Craniosinostoze

Kraniosinostozi saprot kā defektu vai iedzimtu anomāliju, kurā daži vai visi jaundzimušā galvaskausa kauli ir metināti agrāk nekā parasti. Lai gan šuvēm parasti ir apmēram trīs gadi, zīdaiņiem, kas dzimuši ar šo anomāliju, noslēgums var notikt pirmajos mēnešos.

Tas viens galvaskausa kaulu agrīnās šuves Tam var būt nopietna ietekme uz bērna attīstību. Galvaskauss nerodas tā, kā vajadzētu, un tās struktūrā parādās malformācijas, mainot arī smadzeņu normatīvo attīstību. Turklāt tas izraisa intrakraniālā spiediena palielināšanos, kad smadzenes cenšas augt, kas var radīt nopietnas sekas. Nav nekas neparasts, ka rodas mikrocefālija un lai dažādas smadzeņu struktūras attīstītos pareizi. Hidrocefālija ir arī izplatīta.

Ietekme, ko izraisa šī anomālija Tie var ievērojami atšķirties, un tie var svārstīties no neparādītu simptomu parādīšanās līdz bērna nāvei. Pacientiem ar craniosinostozi bieži ir vērojama aizkavēšanās, intelektuālā invaliditāte, nepārtraukta galvassāpes, dezorientācija un nesaskaņotība, mehāniskas problēmas, kas var izraisīt krampjus vai sensoras invaliditātes, ja tās nesaņem ārstēšanu. Bieži rodas arī slikta dūša, enerģijas trūkums, reibonis un daži tipiski depresijas simptomi, piemēram, apātija.

Turklāt morfoloģisko izmaiņu dēļ var tikt apdraudētas arī citas struktūras un sejas orgāni, piemēram, acis, elpceļi vai perorālie kontracepcijas līdzekļi.. Tas var izraisīt aklumu vai kurlumu, Papildus apgrūtināta elpošana, norīt un sazināties.

Īsāk sakot, tas ir traucējums, kas var radīt nopietnas problēmas bērnam un tā pienācīgai attīstībai. Tāpēc ir ieteicams meklēt agrīnu ārstēšanu, kas novērš kaulu izmaiņas, kas rada grūtības encefalona līmenī.

Craniosinostozes veidi

Atkarībā no priekšlaicīgas šūšanas kauliem var atrast dažāda veida craniosinostozi. Daži no pazīstamākajiem un izplatītākajiem ir šādi.

1. Scaphocephaly

Visbiežākais craniosinostozes veids. Rodas, kad sagitālais šuvums aizveras agri.

2. Plagiocephaly

Šis craniosinostozes veids ir tāds, kas rodas, kad koronālais šuvums aizveras priekšlaicīgi. Tas ir visbiežāk sastopams pēc scaphocephaly. Var likties, ka piere pārtrauc augt. Tas var parādīties divpusēji vai tikai vienā no priekšējiem balsta šuvēm.

3. Trigonocefālija

Metopēdija sākas agri. Tātad priekšējie kauli aizveras pārāk agri. Parasti izraisa hipotelorismu vai acis kopā.

4. Brachycephaly

Koronālie šuvju izstrādājumi aizveras agri.

5. Oxicephaly

Tas tiek ņemts vērā vissarežģītākais un smagākais craniosinostozes veids. Tādā gadījumā visi vai gandrīz visi šuvju materiāli ir aizvērti agri, liedzot galvaskausam paplašināties.

Iespējamie cēloņi

Kraniosinostoze ir iedzimta tipa traucējumi, kuru cēloņi vairumā gadījumu nav skaidri. Tas parasti notiek tādā veidā, ka tajā pašā ģimenē nav precedentu. Ir aizdomas, ka tas ir ģenētiskie un vides faktori.

Tomēr daudzos citos gadījumos šī problēma ir saistīta ar dažādiem sindromiem un traucējumiem, kuros tā ir saistīta ar ģenētiskām mutācijām, kas var būt vai nebūt mantojamas. Tā piemērs ir Krouzonas sindromā.

Ārstēšana

Craniosinostozes ārstēšanu veic ar operāciju. Ķirurģiskā procedūra jāveic pirms subjekta sasniegšanas viena gada vecumā, jo vēlāk kaulus sacietē un būs grūtības labot malformācijas..

Tā nav iejaukšanās, kas tiek veikta tikai estētikai, bet komplikāciju dēļ, kas var izraisīt galvaskausa kaulu priekšlaicīgu slēgšanu. Ja smadzenes netiktu izmantotas, būtu grūti attīstīties normāli, un šīs attīstības laikā tiktu sasniegts intrakraniālais spiediena līmenis, kas varētu būt bīstams. Tomēr agrīna iejaukšanās var izraisīt smadzeņu un kaulu attīstību normālā veidā un neradīt izmaiņas bērna dzīvē.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Hoyos, M. (2014). Krouzonas sindroms. Rev. Med., 46. La Paz.

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosinostoze In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier.