Moyamoya slimības simptomi, cēloņi un ārstēšana

Mūsu smadzenes ir būtiska organisma sastāvdaļa, tā kā tā regulē lielākās daļas ķermeņa darbību un koordināciju un ļauj mums būt tādiem, kas mēs esam: tā kontrolē no svarīgākajām pazīmēm uz augstākajiem procesiem, piemēram, pamatojumu vai motivāciju, cita starpā nododot uztveri un motoriskās prasmes.

Bet, lai gan tas var būt mūsu vissvarīgākais orgāns, tas nevarētu strādāt, un tas pat mirst īsā laikā, ja tas nesaņemtu pastāvīgu skābekļa un barības vielu piegādi. Tie nonāk caur smadzeņu asinsvadu sistēmu, kas ir dažādu asinsvadu mitrinātie neironi.

Tomēr dažreiz šie kuģi var ciest ievainojumus vai tos var ietekmēt slimības, kas var izraisīt asins plūdi smadzeņu daļai vai nesasniegt vietas, kur tam vajadzētu būt, kas var būtiski ietekmēt veselību.. Starp šīm problēmām mēs varam atrast Moyamoya slimību, no kuriem mēs redzēsim galvenās iezīmes visā šajā rakstā.

• Saistīts raksts: "Iegūtie smadzeņu bojājumi: 3 galvenie cēloņi"

Moyamoya slimība

Tā saņem Moyamoya slimības nosaukumu uz a reta, bet bīstama smadzeņu asinsvadu tipa izmaiņas, ko raksturo iekšējo karotīdu oklūzija vai progresējoša stenoze (parasti notiek abās vienlaicīgi) un to galvenās filiāles galvaskausa iekšpusē..

Šis sašaurinājums savukārt provocē plašāka mazāku kuģu otrreizējā tīkla veidošanos un nostiprināšanu, kas ļauj asinīm turpināt ierasties, veidojot ķēdi kura forma neirolizācijā atgādina cigarešu dūmus (Šis ir termins Moyamoya, kas attiecas uz dūmiem japāņu valodā).

Lai gan daudzos gadījumos tas var palikt kluss un asimptomātisks, fakts ir tāds, ka, tā kā miega artērijas sašaurināšanās progresē, tā izraisa asinīm, kas to sasniedz, pārvietoties ar lielu ātrumu, kas ir fakts, ka tīkls sekundārajam nav pietiekamas kapacitātes, lai nodrošinātu pietiekamu skābekļa un barības vielu piegādi.

Tam var būt nozīmīga ietekme uz subjektu, kas var piedzīvot reiboni un garīgo atpalicību, diskomforts, uzbudināmība, redze vai valodas traucējumi, vājums vai paralīze abās ķermeņa pusēs, krampji un pat spēja izraisīt izēmisku insultu vai pat smadzeņu asiņošanas parādīšanos, ja kāds kuģis nokļūst lūzumā (kaut kas šajā traucējumā ir biežāk sastopams, jo sekundārais tīkls ir daudz trauslāks nekā karotīds), kaut kas var novest pie fizisko vai garīgo spēju zudums (atkarībā no skartās teritorijas) vai pat nāve. Simptomi parasti ir vairāk pamanāmi, kad tiek veikti centieni.

Lai gan tas var parādīties jebkura vecuma cilvēkiem, patiesība ir tāda, ka tas ir daudz biežāk bērniem vecumā no pieciem līdz deviņiem gadiem, kas var izraisīt problēmas un attīstības aizkavēšanos vai pat intelektuālās attīstības traucējumus. Vēl viens gadījumu maksimums novērots pieaugušajiem, kas vecāki par 45 gadiem. Kad runa ir par seksu parādās gan vīriešiem, gan sievietēm, tā kā otrajā vietā tā ir lielāka.

Moyamoya slimību atklāja ārsti Takeuchi un Shimizu 1957. \ T sākotnēji tika uzskatīts, ka tas ir ekskluzīvs Japānas iedzīvotājiem. Tomēr laika gaitā tas ir atklāts dažādu tautību cilvēkiem, lai gan tas joprojām ir daudz izplatītāks Āzijas izcelsmes iedzīvotājiem..

Attiecībā uz prognozi tas var ievērojami atšķirties atkarībā no tā, kad tas ir atklāts, un ārstēšanas piemērošanu. Mirstība, kas saistīta ar šo slimību, ir aptuveni 5% pieaugušajiem un 2% bērniem, galvenokārt no insulta.

• Iespējams, jūs interesē: "insulta veidi (definīcija, simptomi, cēloņi un smagums)"

Stadioni

Kā mēs esam norādījuši, Moyamoya slimība ir pakāpeniska pārmaiņa, kas laika gaitā pasliktinās un ir izveidojusies atkarībā no stenozes. Šajā ziņā mums ir seši grādi.

1. pakāpe

Moyamoya slimība tiek uzskatīta par 1. pakāpi tikai tad, ja to novēro tās vietas sašaurināšanās, kurā atrodas iekšējās miega artērijas bifurkāti.

2. pakāpe

Plašāka pakāpe rodas tad, kad sāk veidoties nodrošinājuma kuģi vai sekundārais tīkls, kas rada traucējumu..

3. pakāpe

Šajā slimības punktā nodrošinājuma kuģi vienlaikus sāk pastiprināties, ja a Iekšējās miega un vidējās smadzeņu artērijas pakāpeniska sašaurināšanās, lielā mērā atkarīgs no nodrošinājuma vaskularizācijas ...

4. pakāpe

Nodrošinājuma kuģu tīkls, kas nāk no iekšējās miega zarnas, sāk vājināties, un tam ir sliktāka funkcionalitāte, vienlaikus palielinot plūsmu un radot ķēdes ārējā miega stāvoklī (ārpus galvaskausa).

5. pakāpe

Nodrošinājuma kuģu tīkls attīstās un pastiprinās no ārējās miega artērijas, savukārt iekšējās miega artērijā nodrošinājuma tīkls ir ievērojami samazināts..

6. pakāpe

Iekšējā miega artērija ir pilnīgi aizvērta, un tā nodrošinājuma tīkls arī izzūd, sākotnējā sekundārā ķēde tiek apturēta. Asins apgāde kļūst atkarīga no ārējā miega un mugurkaula artērijas.

Cēloņi

Moyamoya slimībai nav pilnīgi noteikta iemesla, kas ir idiopātiska slimība. Neskatoties uz to ir novērota ģenētiskās ietekmes esamība, pētot tādas hromosomas kā 3, 6 un 17 un konstatējušas, ka tas ir biežāk sastopams Āzijas izcelsmes populācijā un cilvēkiem ar radiniekiem, kas to cietuši. Šis aspekts tiek ņemts vērā arī tāpēc, ka tas dažkārt ir saistīts ar ģenētiskiem traucējumiem.

Turklāt dažos gadījumos tas var būt saistīts ar infekcijas procesiem (tādā gadījumā tas būtu sindroms, nevis slimība, jo tas būtu sekundārs).

Ārstēšana

Moyamoya slimībai pašlaik nav ārstēšanas, kas to ārstē vai novērš, lai gan tas var ārstēt simptomus un kontrolē stenozes līmeni vai iespējamos asinsvadu bojājumus.

Citu metožu starpā ķirurģiskā metode izceļas, caur kuru var veikt revaskularizācijas operāciju, kas uzlabos asinsriti, lai gan kuģi atkal sašaurinās (neskatoties uz to, ka ārstēšana parasti ierobežo simptomātiku un tās progresēšanu). Iespējams lietot arī, lai gan tas notiek pieaugušajiem, bet ne bērniem, jo ​​pēc izciļņiem ir asiņošanas risks, lietojiet ļoti specifiskus antikoagulantus un citas vielas, kas ļauj regulēt asins uzvedību..

Arī jārisina problēmas, kas var rasties, piemēram, mācīšanās kavēšanās un intelektuālā invaliditāte, piedāvājot vadlīnijas un izglītojošus atbalstus. Logopēdija un / vai fizioterapija var būt noderīga gadījumos, kad ir runas vai kustības traucējumi, kā arī darba terapija un psihoedukcija ģimenei..

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Acuña, A.R. un no Godoja, C.O. (2010). Moya-Moya slimība. Pediatrs. (Asunción), 37 (1).
• Breton, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. un Alayón, A. (1999). Moya-Moya slimība. Lietas prezentācija un literatūras apskats. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. un Soler, M.G. (2016). Moyamoya slimība. Ģimenes medicīnas žurnāls, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Divpusējo iekšējo miega artēriju hipogēze. Nē Šinkei, 9: 7-43.