Metemoglobinēmijas (zilie cilvēki) simptomi, cēloņi un ārstēšana

Mūsu āda ir orgāns, kas bieži ir nepietiekami novērtēts un atzīts, kas aizsargā mūsu organismu pret daudziem kaitīgiem elementiem, tādiem kā baktērijas, sēnītes un saules starojums.

Šī svarīgā mūsu ķermeņa daļa, turklāt ne tikai aizsargā mūs, bet arī brīdina mūs par izmaiņu klātbūtni citās mūsu ķermeņa zonās un kas var nopietni ietekmēt veselību. Tas notiek, piemēram, dzelte, kurā āda iegūst dzeltenus toņus.

Vēl viens no traucējumiem, kuros parādās neparasta ādas iekrāsošana metemoglobinēmija, izmaiņas asinīs kurā āda kļūst zilgana un atkarībā no tās veida var izraisīt letālas sekas.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Metemoglobinēmija: kas tas ir, un simptomi

Mēs saucam par metemoglobinēmiju par dīvainu asins slimību, ko raksturo hemoglobīna apakštipa pārmērīga līmeņa pazīstamība kā metemoglobīns.. Šis konkrētais hemoglobīna veids nespēj transportēt skābekli, un tajā pašā laikā tas traucē hemoglobīnu, kas spēj to darīt tādā veidā, ka tas nevar atbrīvot to normāli dažādos orgānos un audos. Tas samazina organisma skābekļa veidošanos.

Šim traucējumam ir viens no acīmredzamākajiem simptomiem un viegli redzama cianoze vai ādas zilā krāsa (lai gan toņi var atšķirties, parasti ir intensīva zilgana krāsa).. Tas, iespējams, izriet no iepriekš minētā organisma skābekļa oksidēšanās samazināšanās. Un ne tikai āda: asinis arī maina krāsu, zaudējot raksturīgo sarkano, lai kļūtu brūngana.

Tomēr ādas krāsa nav vienīgā problēma, kas var rasties: ja methemoglobīna pārpalikums ir pārāk liels, skābekļa trūkums pārējā ķermenī var izraisīt orgānu problēmas un pat nāvi. Nav nekas neparasts, ka parādās elpošanas problēmas, un tas parasti ir viens no galvenajiem hospitalizācijas iemesliem.

Papildus iepriekš minētajam, atkarībā no metemoglobinēmijas veida mēs varam atrast galvassāpes, nogurumu, krampjus un elpošanas problēmas ar nāvējošu potenciālu (ja tas rodas iegūto iemeslu dēļ) vai intelektuālās invaliditātes rašanos un nogatavināšanas kavējumiem iedzimta 2. tipa metemoglobinēmijas gadījumā, kas tiks apspriests vēlāk.

• Varbūt jūs interesē: "Asins veidi: īpašības un kompozīcijas"

Tipoloģijas atbilstoši to cēloņiem

Šī traucējuma parādīšanās cēloņi var būt vairāki, un tie var parādīties gan iedzimta, gan iegūta.

Iegūtā metemoglobinēmija ir visizplatītākā un parasti parādās iegūti no patēriņa vai oksidējošo zāļu iedarbības vai ķīmiskas vielas, piemēram, bismuta nitrātu, kā arī elementus, ko izmanto dažu slimību, piemēram, nitroglicerīna vai dažu antibiotiku, ārstēšanai..

Attiecībā uz iedzimtu metemoglobinēmiju tas parasti ir saistīts ar ģenētisko pārraidi vai noteiktu mutāciju parādīšanos. Mēs varam atrast divus pamatveidus.

Pirmo veido abu vecāku ģenētiskais mantojums, abi vecāki ir pārvadātāji (lai gan lielākā daļa no viņiem nav izteikuši šo traucējumu). noteiktu gēnu mutācijas, kas izraisa problēmu citrohroma b5 reduktāzes fermentā. Šis enzīms organismā nedarbojas pareizi, kas rada hemoglobīna oksidēšanos.

Šāda veida iedzimtajā metemoglobinēmijā var atrast divus galvenos veidus: iedzimta 1. tipa metemoglobinēmija ir tā, ka iepriekš minētais enzīms neatrodas ķermeņa sarkano asins šūnu un 1. tipa, kurā šis enzīms neparādās tieši ķermenī tieši.

Otrā iespēja iedzimtajā metahemoglobinēmijā ir tā sauktā hemoglobīna M slimība, kurā šī pārmaiņa parādās, jo hemoglobīns ir strukturāli mainīta bāze. Šādos gadījumos mēs saskaramies autosomāls dominējošs traucējums, kurā pietiek ar vienu no vecākiem gēnu pārvadāšanai un nosūta to, lai radītu izmaiņas (kaut kas līdzīgs tam, kas notiek ar Huntingtona Koreju).

Šī stāvokļa ārstēšana

Lai gan var šķist grūti ticēt, metemoglobinēmija ir medicīnisks stāvoklis, kam dažos gadījumos ir ārstnieciska ārstēšana.

Vairumā gadījumu prognoze ir pozitīva un pacients var pilnībā atjaunoties. Galvenokārt ārstēšana ir metemoglobīna līmeņa samazināšana un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās ar skābekļa transportēšanas spēju, metilēnzilā injicēšana (izņemot tos pacientus, kuriem ir risks saslimt ar G6PD deficītu, kurā tas var būt bīstams) vai citas līdzīgas iedarbības vielas.

Ja tas nedarbojas, var izmantot hiperbarisku kameru. C vitamīna patēriņš var būt noderīgs, lai gan tā ietekme ir mazāka.

Iegūtas metemoglobinēmijas gadījumā ir nepieciešama arī vielas, kas izraisījusi izmaiņas, izņemšana. Vieglie gadījumi var nebūt vajadzīgi vairāk mērījumu, bet cilvēkiem ar elpošanas vai sirds problēmām ir nepieciešama iepriekš aprakstītā ārstēšana.

Šīs ārstēšanas izmaiņas var būt iespaidīgas, mainot ādas krāsu lielā ātrumā.

Tomēr iedzimta 2. tipa metemoglobinēmijas gadījumā slimība ir daudz sarežģītāka un tās prognoze ir daudz nopietnāka, jo bērna nāve ir izplatīta pirmajos gados..

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, red. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013. gads: 41. nodaļa. Pieejams: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfranks, R.L, (2006), Goldfrank's Toksikoloģiskās avārijas. 8. vieta Izdevums. Ņujorka ASV.
• Roman, L. (2011). 18 gadus veca sieviete ar metemoglobinēmiju pēc lokālas anestēzijas krēma lietošanas. Klīniskās laboratorijas žurnāls, 4 (1).: 45-49.