Landau-Kleffner sindroma simptomi, cēloņi un ārstēšana

Lai gan mēs to vispār neapzināmies, katrs no mums veic lielu skaitu ļoti sarežģītu izziņas procesu. Un tas, ka aktivitātes un prasmes, kuras mēs parasti pieņemam un pat vienkāršām, prasa daudzas mijiedarbības starp dažādiem smadzeņu reģioniem, kas apstrādā dažāda veida informāciju. Kā piemēru var minēt runu, kuras attīstība ir ļoti noderīga, sazinoties un pielāgojoties dzīvei sabiedrībā.

Tomēr pastāv dažādi traucējumi, slimības un traumas, kas var radīt nopietnas komplikācijas, attīstot un uzturot šo spēju. Tas attiecas uz Landau-Kleffner sindromu, reta slimība, par kuru mēs runāsim šajā rakstā.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Landau-Kleffner sindroms: apraksts un simptomi

Landau-Kleffner sindroms ir filiāle un reta neiroloģiska slimība, kas parādās bērniem, kam raksturīga progresējoša afāzija, kas ir vismaz uztveroša un kas parasti ir saistīta ar elektroencefalogrāfiskām izmaiņām, kas parasti ir saistītas ar epilepsijas lēkmju ciešanām. Faktiski to sauc arī par epilepsijas afāziju, iegūta epilepsijas afāziju vai afāziju ar konvulsijas traucējumiem..

Viens no šī stāvokļa simptomiem ir iepriekš minētās afāzijas izskats, kas var būt visaptverošs (tas ir, valodas izpratnes problēmas), izteiksmīgs (to veidošanā) vai jaukts, pēc laika, kurā valodas attīstība noritēja bērna vecumam. Patiesībā, bērns var pēkšņi vai pakāpeniski zaudēt iepriekš iegūtās spējas. Visbiežāk sastopamas ir visaptverošas problēmas, kas zaudē spēju saprast valodu un var pat izraisīt klusumu.

Vēl viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem u, kas faktiski ir saistīts ar afāzijas parādīšanos (un kas lielā mērā izskaidro izmaiņas, kas to rada), ir epilepsijas lēkmes ciešanas, esošie jūs esat gandrīz trīs ceturtdaļās no skartajiem . Šīs krīzes var būt jebkura veida un var parādīties gan vienpusēji, gan divpusēji smadzeņu jomā, kā arī vispārējā līmenī..

Visbiežāk sastopams ir tas, ka epilepsijas krīze parādās vai ietekmē laika lobeju, tie parasti aktivizējas lēnas miega laikā un mēdz vispārināt pārējās smadzenes. Ir arī gadījumi, kad tie nenotiek vai vismaz ne klīniskā līmenī.

Viņi arī var un var parādīties sekundāri, lai gan tas nav kaut kas pats par sevi raksturojošs traucējums, problēmas uzvedības līmenī: uzbudināmība, dusmas, agresija un motoriska uzbudinājums, kā arī autisma iezīmes..

Šīs slimības simptomi var parādīties jebkurā vecumā no 18 līdz 13 gadiem, lai gan tas ir biežāk sastopams vecumā no trim līdz četriem gadiem..

• Varbūt jūs interesē: "Apāzijas: galvenie valodas traucējumi"

Šī traucējuma cēloņi

Šīs neparastās slimības cēloņi joprojām ir neskaidri, lai gan šajā sakarā ir vairākas hipotēzes.

Viens no tiem apsver iespēju saskarties ar ģenētisku pārveidošanu GRIN2A gēnu mutāciju produkts.

Citas hipotēzes, kas nav pretrunā ar iepriekšējo, norāda, ka problēma var rasties no nepilngadīgo imūnsistēmas reakcijas vai izmaiņām un pat tādu infekciju dēļ kā herpes.

Kursi un prognozes

Landau-Kleffner sindroma gaita parasti ir progresīva un svārstīga, daļa no simptomātikas var izzust kopā ar vecumu.

Ciktāl tas attiecas uz prognozi, tas var ievērojami atšķirties atkarībā no gadījuma. parasti pazūd daļa no simptomātikas (īpaši epilepsija parasti pazūd pusaudža laikā), lai gan afāziskās problēmas var palikt visā subjekta dzīves laikā..

Pilnīga atveseļošanās var notikt aptuveni ceturtdaļā gadījumu, kamēr tās tiek ārstētas. Tomēr daudz biežāk pastāv nelielas sekas un runas grūtības. Visbeidzot, apmēram ceturtdaļai pacientu var būt nopietnas sekas.

Parasti, jo agrāk simptomi sākas, jo sliktāk ir prognoze, un jo lielāka ir seku iespējamība ne tikai pašas problēmas dēļ, bet arī komunikācijas prasmju attīstības trūkuma dēļ izaugsmes laikā..

Ārstēšana

Šīs slimības ārstēšana nepieciešama daudzdisciplīnu pieeja, Iesniegtās problēmas ir jārisina no dažādām disciplīnām.

Epilepsijas tipa izmaiņas, kaut arī parasti tās izzūd vecumā, prasa ārstēšanu. Parasti šim nolūkam tiek izmantoti pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, lamotrigīns. Arī steroīdi un adrenokortikotropo hormons ir bijuši efektīvi, kā arī imūnglobulīni. Vagusa nervu stimulācija ir izmantota arī dažkārt. Dažos gadījumos var būt nepieciešama operācija.

Attiecībā uz afāziju būs nepieciešams dziļi strādāt logopēdijas un valodas terapijas līmenī. Dažos gadījumos var būt nepieciešams pielāgot mācību programmas vai pat izmantot speciālās izglītības skolas. Uzvedības problēmām un psiholoģiskām izmaiņām būtu jāstrādā arī atšķirīgi.

Visbeidzot, gan bērna, gan viņu vecāku psihoedukcija un vide var veicināt labāku bērna attīstību un labāku izpratni un spēju tikt galā ar slimību un komplikācijām, kas var rasties ikdienā..

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner sindroms. Rev. Neurol., 29: 380-5.
• Asociācija Landau-Kleffner sindroms (s.f.). Kas ir SLK? [Online] Pieejams: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Bērniem iegūta afazijas sindroms ar krampju traucējumiem. Neuroloģija, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. un Correa, A. (1997). Iegūtais epilepsijas afāzija (Landau-Kleffner sindroms). 10 gadījumu ieguldījums. Spāņu Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. un Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner sindroms. Divu gadījumu prezentācija. Kubas Pediatrijas žurnāls, 77 (2).