Lennox-Gastaut sindroma simptomi, cēloņi un ārstēšana

Epilepsija ir neiroloģisks traucējums, ko raksturo izskats smadzeņu elektriskās aktivitātes epizodes kas izraisa krampjus un garīgus trūkumus, cita starpā. Tas ir saistīts ar nervu sistēmas, īpaši encefalona, ​​morfoloģijas vai funkcionēšanas izmaiņām.

Sākotnējās epilepsijas laikā mēs atklājām Lennox-Gastaut sindromu, ko raksturo biežas un neviendabīgas krampji un mainīga intelektuālā invaliditāte. Šajā rakstā mēs aprakstīsim Kas ir Lennox-Gastaut sindroms, kādi ir tā cēloņi un simptomi un kā to parasti ārstē no zāles.

• Saistīts raksts: "Draveta sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana"

Kas ir Lennox-Gastaut sindroms?

Lennox-Gastaut sindroms ir ļoti nopietns epilepsijas veids, kas parasti ir Tas sākas bērnībā, no 2 līdz 6 gadiem; tomēr simptomi var sākties pirms vai pēc šī perioda.

To 1950. gadā aprakstīja William G. Lennox un Jean P. Davis, pateicoties elektroencefalogrāfijas izmantošanai, kas ļauj analizēt smadzeņu bioelektrisko aktivitāti, atklājot izmainītus modeļus, piemēram, epilepsijas tipus..

Tas ir reti sastopams traucējums, kas veido tikai 4% no visiem epilepsijas gadījumiem. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Tas ir izturīgs pret ārstēšanu, lai gan dažos gadījumos iejaukšanās var būt efektīva. Pusē gadījumu slimība pasliktinās laika gaitā ceturksnī simptomi uzlabojas un 20% izzūd pavisam.

No 3 līdz 7% bērnu, kuriem diagnosticēts šis sindroms, mirst no 8 līdz 10 gadiem pēc diagnozes, parasti nelaimes gadījumu dēļ: ļoti bieži sastopams, kad rodas krampji, tāpēc ieteicams valkāt ķiveri bērniem ar traucējumiem.

Tiek uzskatīts, ka ir attiecības starp Lennox-Gastaut sindromu un Rietumu sindromu, pazīstams arī kā infantilās spazmas sindroms, kam piemīt līdzīgas īpašības un kurā parādās pēkšņi roku, kāju, rumpja un kakla muskuļu kontrakcijas..

• Varbūt jūs interesē: "Epilepsija: definīcija, cēloņi, diagnostika un ārstēšana"

Šī traucējuma simptomi

Šo sindromu raksturo trīs galvenās pazīmes: atkārtotu un daudzveidīgu epilepsijas lēkmju parādīšanās, smadzeņu elektriskās aktivitātes palēnināšanās vidēji smaga vai smaga intelektuāla invaliditāte. Viņam ir arī problēmas ar atmiņu un mācīšanos, kā arī ar motora izmaiņām.

Pusei pacientu krīzes ir garas, ilgst vairāk nekā 5 minūtes, vai arī tās notiek ar nelielu laika atdalīšanu; mēs to pazīstam kā "status epilepticus" (epilepsijas stāvoklis). Kad šie simptomi parādās, cilvēks parasti ir apātisks un reibonis, un tas nereaģē uz ārējo stimulāciju.

Lennox-Gastaut gadījumā Psihomotorā attīstība parasti tiek mainīta un aizkavēta cerebrālās iesaistīšanās rezultātā. Tas pats notiek ar personību un uzvedību, ko ietekmē epilepsijas problēmas.

Bieži epilepsijas lēkmes

Epilepsijas lēkmes, kas rodas Lennox-Gastaut sindroma gadījumā, var būt ļoti atšķirīgas, kas padara šo traucējumu savdabīgu.. Visbiežāk sastopamās krīzes ir tonizējošas, kas sastāv no muskuļu neelastības periodiem, īpaši ekstremitātēs. Viņi mēdz notikt nakts laikā, kamēr persona guļ.

Arī miokloniskie epilepsijas lēkmes ir bieži sastopamas, tas ir, tās izraisa spazmas vai pēkšņas muskuļu kontrakcijas. Miokloniskie krampji parasti rodas vieglāk, ja persona ir nogurusi.

Toksiskas, atoniskas, tonizējošas, kloniskas, daļējas kompleksas un netipiskas prombūtnes krīzes arī ir diezgan bieži sastopamas Lennox-Gastaut sindromā, lai gan mazākā mērā nekā iepriekšējās. Ja vēlaties uzzināt vairāk par dažādiem epilepsijas veidiem, varat izlasīt šo rakstu.

Cēloņi un to veicinoši faktori

Ir vairāki cēloņsakarības faktori, kas var izskaidrot Lennox-Gastaut sindroma attīstību, lai gan ne visos gadījumos var secināt, kurš no tiem ir atbildīgs par izmaiņām..

Viens no biežākajiem šīs izmaiņas cēloņiem Mēs atradām:

• Attīstība Rietumu sindroma rezultātā.
• Traumas vai traumas smadzenēs, kas rodas grūtniecības vai dzemdību laikā.
• Infekcijas smadzenēs, piemēram, encefalīts, meningīts, toksoplazmoze vai masaliņas.
• Smadzeņu garozas malformācijas (kortikālā displāzija).
• Iedzimtas vielmaiņas slimības.
• Smadzeņu audzēju klātbūtne smadzeņu sklerozes dēļ.
• Skābekļa trūkums dzimšanas laikā (perinatālā hipoksija).

Ārstēšana

Lennox-Gastaut sindromu ir ļoti grūti ārstēt: atšķirībā no vairuma epilepsijas veidu, šis traucējums parasti notiek rezistence pret farmakoloģisku ārstēšanu ar pretkrampju līdzekļiem.

Viens no visbiežāk lietotajiem pretkrampju līdzekļiem epilepsijas ārstēšanā ir valproāts (vai valproīnskābe), topiramāts, lamotrigīns, rufinamīds un felbamāts. Daži no tiem var izraisīt blakusparādības, piemēram, vīrusu slimības vai aknu toksicitāti.

Benzodiazepīni, piemēram, klobazāms un klonazepāms, arī parasti tiek izmantoti. Tomēr jebkuras no šīm zālēm Lennox-Gastaut sindroma efektivitāte nav galīgi pierādīta..

Lai gan līdz nesenam laikam tika uzskatīts, ka šīs slimības ārstēšanā ķirurģija nebija efektīva, daži nesenie pētījumi un pētījumi to ir atklājuši Endoventrikulārā callosotomija un vagusa nervu stimulācija ir divas daudzsološas iejaukšanās.

Arī epilepsijas gadījumā parasti ieteicams lietot ketogēnu uzturu, sastāv no maz ogļhidrātu un daudzu tauku ēšanas. Šķiet, ka tas samazina epilepsijas lēkmju iespējamību; Tomēr ketogēnā diēta ir saistīta ar zināmiem riskiem, tāpēc to ir jāparedz medicīnas speciālisti.