Kas ir Lennox-Gastaut sindroms?

Lennox-Gastaut sindroms ir no 3 līdz 6 procentiem bērnu, kas cieš no epilepsijas, biežāk zēniem nekā meitenēm. Tas parasti sākas no 3 līdz 5 gadiem, un gandrīz pusē gadījumu tas nav zināms. Klīniski papildus epilepsijas lēkmēm parasti parādās kognitīvs pasliktināšanās un lēnas smaile. Gandrīz visos gadījumos izziņas pasliktināšanās ir progresīva.

Ietekmētajiem ir grūtības mācīties, atmiņas zudums un psihomotorie traucējumi. Puse no tiem, kas sasniedz pieaugušo vecumu, to dara ar lielu invaliditāti, un tikai ļoti neliela daļa no tiem, kas cieš, var palikt paši. Lennox-Gastaut sindroms ir saistīts ar garīgu atpalicību visos diagnosticētajos gadījumos.

Aptuveni No šī traucējuma mirst 5% pacientu ar Lennox-Gastaut sindromu vai par problēmām, kas saistītas ar to, pirms slimība ilgst vairāk nekā 10 gadus. Bieži vien traucējumi ilgst pusaudža vecumā un pieauguša cilvēka vecumā, izraisot vairākas emocionālas problēmas un invaliditāti, tāpēc pašreizējā ārstēšana ir vērsta uz pacientu dzīves kvalitātes uzlabošanu..

Galvenie Lennox-Gastaut sindroma simptomi

Lennox-Gastaut sindroms ir smags bērnības epilepsijas veids intelektuālo spēju un attīstības problēmu pasliktināšanās. Krampji parasti sākas pirms 4 gadu vecuma. To krampju veidi, kurus cieš tie, kas cieš no tā, parasti ir krampji:

• Tonizētāji: ķermeņa stingrība, acu novirze un skolēnu ar mainītiem elpošanas modeļiem paplašināšanās.
• Atonisks: īss muskuļu tonusa zudums un izpratne, kas izraisa strauju kritumu, kas var būt bīstams, jo tie ir pēkšņi un var izraisīt traumas.
• Netipiska prombūtne- periodi, kuros tie nav un paliek skatoties uz noteiktu punktu, neatbildot uz ārējiem stimuliem.
• Moclonus: pēkšņa muskuļu saraustīšana.

Var būt periodi, kad krampji ir bieži un īslaicīgi, kad neparādās epilepsijas lēkmes. Lielākā daļa bērnu, kas cieš no Lennox-Gastaut sindroma viņiem ir zināma intelektuālās darbības pasliktināšanās vai informācijas apstrāde kopā ar attīstības kavēšanos un uzvedības traucējumiem.

Problēmas, kas saistītas ar slimību

Šis sindroms ir parasti saistās ar smagiem uzvedības traucējumiem patīk:

• Hiperaktivitāte.
• Agresija.
• Autisma tendences.
• Personības traucējumi.
• Bieži psihiski simptomi.

Šo sindroma slimnieku veselības komplikācijas ietver arī neiroloģiskus traucējumus, piemēram, tetraparēzi, hemiplegiju, ekstrapiramidālos traucējumus un aizkavētu motoru attīstību. Ir iespējama agrāka sākšanās, un tad nav iespējams noteikt, vai Lennox-Gastaut sindroms ir turpinājums bez Rietumu sindroma pārejas. Tomēr sindroms var parādīties bērnības otrajā pusē, pusaudža vecumā un pat pieaugušajā.

Pacienti var prezentēt lēnas viļņa padomu asociāciju E.E.G., garīgo atpalicību, grūti ārstēt krīzes un vāju reakciju pret pretkrampju zālēm. Bērniem ir rezervēta prognoze attiecībā uz jūsu garīgo attīstību un tās krīžu attīstību. Tomēr Lennoks-Gastaut sindroms nav patoloģiska vienība, jo to var radīt ļoti dažādi cēloņi.

Cēloņi un ārstēšana

Visbiežāk sastopamie sindroma parādīšanās cēloņi ir:

• Ģenētiskās pārneses.
• Neirocutānie sindromi.
• Encefalopātijas pēc hipoksiski-išēmiskiem bojājumiem.
• Meningīts.
• Smadzeņu anomālijas.
• Perinatālā asfiksija.
• Smaga smadzeņu trauma.
• Centrālās nervu sistēmas infekcija.
• Iedzimtas deģeneratīvas vai vielmaiņas slimības.

30-35% gadījumu cēloņi, kas izraisa sindroma rašanos, nav zināmi. Ārstēšana ir ļoti sarežģīta, jo Lennox-Gastaut sindroms ir ļoti rezistents pret parasto terapiju. Pirmās izvēles zāles ir valproāts un benzodiazepīni (klonazepāms, nitrazepāms un klobazāms) un tiek nozīmēti viens vai otrs atkarībā no biežākajiem krampju veidiem..

Parasti zāles, kuru mērķis ir pazemināt vai pazemināt simptomus, nav viena viela, bet vairāku zāļu lietošana, piemēram, lamotrigīns, valproāts vai topiramāts. Ir bērni, kuriem vērojams uzlabojums, bet parasti parādās tolerance pret narkotikām laika gaitā, tā, lai nekontrolējamas krampji, ko iepriekš ārstētu vismaz daļēji.

Šī sindroma ārstēšana ir paredzēta dzīvei, jo nav izārstēt. Galvenais mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti, samazinot krīžu biežumu, lai gan pilnīga atlaišana nav iespējama. Papildus narkotikām ir arī citi ārstēšanu, piemēram, ketogēnu uzturu, nervu stimulācija un ķirurģiska ārstēšana.

Šobrīd pastāv ilgtermiņa bezcerīga prognoze ar mirstību 10% pirms 11 gadu vecuma. Pozitīvais aspekts ir tas, ka pētnieki katru dienu strādā, lai uzlabotu šos datus un ka, pateicoties paralēlai tehnoloģiju attīstībai, pēdējos gados ir bijis liels progress.

Fakti par sindromu

Visi autori piekrīt novēroto krīžu īpašo un pamanāmo raksturu, kā arī augstā frekvencē. Tomēr brīdī, kad tiek precizēti krīzes veidi, parādās svarīgas atšķirības. Patiesībā, visbiežāk šīs piekļuves ir īsas, un tās var pat nepamanīt.

Psihes izmaiņas parasti ir smagas gan attiecībā uz inteliģenci, gan personību, un tas ir nemainīgs attēla elements. To var uzskatīt par garīgā atpalicība vairumā gadījumu turpinās vai pasliktinās. Iespējams, ka šī garīgā atpalicība, no vienas puses, ir saistīta ar smadzeņu atrofiju, ko apstiprina gāzes encefalogrāfija vai tomodensitometrija..

No otras puses, šķiet, ka mācīšanās trūkums ir saistīts ar krīžu biežumu, pastāvot ilgstošām mulsinošām epizodēm ļaunuma un psihiskā stāvokļa formā, nemaz nerunājot par skolu izslēgšanu un terapeitisko pārdozēšanu. Garīgā līmeņa novērtēšanu bieži ietekmē izmaiņas, ko raksturo bērna priekšstundu psihiskie vai psihiskie traucējumi (bērna autisms)..

Bibliogrāfiskās atsauces

David, P., García, V., un Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindroms, atjaunināts pārskats. Čīles epilepsijas žurnāls. 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et al. (2010). Lennox-Gastaut sindroms Spānijā: retrospektīvs un aprakstošs epidemioloģiskais pētījums. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., un Marreno Martínez, P. (2012). Simptomātiskā Lennox-Gastaut sindroma etioloģiskais raksturojums. Kubas Bērnu žurnāls. 84 (1), 22-32.

Cilvēku ar Aspergera sindromu pasaule Cilvēki, ko redz Aspergers, var būt brīnišķīgi, jo aiz monētas negatīvākās puses ir vēl viens ļoti pozitīvs. Lasīt vairāk "