Primāri progresējoši afāzijas (APP) cēloņi un simptomi

Viena no valodas definīcijām ir tā paša cilvēka spējas definīcija, ko viņš izmanto, lai izteiktu domas un jūtas caur vārdu. Diemžēl ir gadījumi, kad šī spēja ir saīsināta. Viens no šiem gadījumiem ir afāzijas, par kurām zināms, ka cilvēki atspējo runu.

Primārā afāzijas afāzija (APP) ir reta afāzija kam raksturīga pakāpeniska runas spējas deģenerācija pacientiem, kuri saglabā relatīvi neskartus pārējos kognitīvos, instrumentālos vai uzvedības prasmes..

• Saistīts raksts: "15 visbiežāk sastopamie neiroloģiskie traucējumi"

Primārās progresīvās afāzijas cēloņi

Primārā progresējoša afāzija (APP), saukta arī par Mesulamas afāziju, ir neirodeģeneratīva slimība, kas iestājas valodas domēna patoloģijā.

Tas attīstās pakāpeniski un notiek cilvēkiem, kuri citās kognitīvajās zonās nerada nekādas citas izmaiņas, neietekmē uzvedības izmaiņas vai ierobežo savu ikdienas darbību veikšanu..

Pirmajā slimības attīstības stadijā pacients ir pilnīgi autonoms jebkura uzdevuma sasniegšanā, tomēr šīs patoloģijas deģeneratīvā gaita beidzot noved pie vispārējas demences..

Pretēji tam, kas notiek ar sekundārajām afāzijām, šķiet, ka primārajām afāzijām nav noteiktas izcelsmes vai cēloņa. Tomēr daži pētījumi ir mēģinājuši atklāt atrofijas modeļus, kas saistīti ar šo afāziju. Izmantojot magnētiskās rezonanses, ir novērotas katras afāzijas veida raksturīgās atrofijas:

• Apakšējā frontālā un salu frontālā atrofija gramatiskajā APP
• Divpusēja priekšējā laiklaika atrofija ar pārsvaru atstāta semantiskā variantā
• Kreisā temporoparietālā atrofija logopēniskajā variantā

Primārās progresīvās afāzijas veidi

Pētnieki šajā jomā sīki apraksta trīs šāda veida afāzijas variantus, kuros, kā minēts iepriekšējā sadaļā, katrs no tiem ir saistīts ar anatomisku funkcionālo modeli..

Šie varianti ir neprammatiski / neplūstoši, semantiskais variants un logopēniskais variants.

1. Agrammatiskais variants

Šim variantam ir raksturīga ļoti grūti runājama un pilnīgi agrammatiska produkcija.

Lai precizētu šo jēdzienu, jāatzīmē, ka agrammatisms sastāv no īsu teikumu emisijas ar ļoti vienkāršu struktūru; izlaižot funkcionālās izpausmes, kas kalpo kā saikne starp vārdiem.

Pirmais slimības simptoms mēdz būt grūtības runas plānošanā. Kas sāk kļūt lēns un ļoti darbietilpīgs.

Dažas gramatiskās kļūdas, kas nav ļoti svarīgas, var noteikt agrāk, lietojot orālo ražošanas testus. Kuros pacientiem ar APP parasti ir kļūda teikumos ar sarežģītu gramatisko struktūru.

2. Semantiskais variants

To sauc arī par semantisko demenci, kurā pacientam rodas milzīgas grūtības, kad tiek nosaukts kāds objekts vai lieta; sniedzot normālu sniegumu pārējās valodu funkcijās, vismaz slimības sākumā.

Slimības gaitā semantiskā atmiņa pakāpeniski pasliktinās, bet citu problēmu izpratnē rodas priekšstatu nozīme. Šīs grūtības, identificējot un piekļūstot zināšanām, rodas neatkarīgi no jutekļu modalitātes, kurā tiek piedāvāti stimuli.

Parasti ir zināma pakāpeniska zināšanu līmeņa pazemināšanās, kas pacientam ir par apkārtējo pasauli.

3. Logopēniskais variants

Tiek uzskatīts par vismazāk izplatīto trīs variantu, kam ir divas raksturīgas iezīmes:

• Grūtības piekļūt vārdnīcai
• Kļūdas frāzes atkārtošanā

Skaidrākais veids, kā pieminēt šāda veida afāziju, ir to attēlot kā pastāvīgu sajūtu, ka “kaut kas ir mēles galā”. Pacients necieš no agramatisma, bet drīzāk viņš sastopas ar atkārtotām grūtībām, meklējot meklējamos vārdus; arī fonoloģiskās kļūdas.

Šis pēdējais punkts liek mums domāt, ka pacientiem, kas cieš no primārās progresīvās afāzijas, arī pasliktinās fonoloģiskais veikals; tā kā atsevišķu vārdu un īsu teikumu izpratne ir pareiza, bet grūtības, kas rodas, interpretējot garos teikumus.

Diagnoze: Mesulama kritēriji

Veicot primārās progresīvās afāzijas diagnozi, ir divi dažādi posmi:

1. Pacientiem jāatbilst Mesulam raksturlielumiem APP, neņemot vērā konkrētu variantu.
2. Kad APP ir diagnosticēta, tiks noteikts, kurš variants tiek apstrādāts, novērtējot valodu kognitīvos procesus.

Mesulama kritēriji APP

Šie kritēriji, ko 2003. gadā aprakstīja Mesulams, ņem vērā gan diagnostikas iekļaušanas kritērijus, gan izslēgšanas kritērijus. Šie kritēriji ir šādi:

• Valoda kļūst par lēnu un progresīvu runu. Gan, nosakot objektus, gan sintaksē vai mutvārdu izpratnē.
• Citas darbības un funkcijas, kas nav saistītas ar komunikatīvām prasmēm.
• Afāzija kā visizteiktākais deficīts slimības sākumā. Lai gan pārējās psiholoģiskās funkcijas var tikt ietekmētas šī procesa laikā, valoda sākumā ir visvairāk bojāta.
• APP tiek izmests, ja pacienta vēsturē ir insults, audzēji vai traumas, kas saistītas ar afāziju.
• Ja ir dīvainas uzvedības izmaiņas un vairāk acīmredzama nekā afāziskā izmaiņa, APP tiek izmesta.
• Ja ir ievērojamas izmaiņas epizodiskajā atmiņā, neverbālajā atmiņā vai visuospatiskajos procesos, tas netiks uzskatīts par APP.
• Pirms Parkinsona simptomu parādīšanās, piemēram, stīvums vai trīce, APP ir izslēgta.

Ārstēšana

APP nav izārstēt vai lietot zāles. Tomēr ir logopēdiskas terapijas, kas palīdz uzlabot un uzturēt pacienta saziņas spējas.

Šīs terapijas koncentrējas uz personas centieniem kompensēt valodu prasmju pasliktināšanos. Tādā veidā, lai gan slimības attīstību nevar apturēt, stāvokli var kontrolēt.

Attīstība un prognoze

Lai gan PPP var rasties plašā vecuma diapazonā, tas ir biežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem.. Kā jau minēts iepriekš, tagad APP nav izārstēts, tāpēc šīs slimības prognoze ir nedaudz demoralizējoša.

Kad slimība ir konstatēta, šis afāziskais traucējums mēdz attīstīties tādā veidā, kas galu galā noved pie smagiem mutisma gadījumiem. Bet atšķirībā no citiem demences veidiem pacients daudz vēlāk kļūst atkarīgs.

Attiecībā uz citu papildu deficītu klātbūtne valoda ir vienīgā klīniskā izpausme vai vismaz lielākā daļa. Bet, ja ir kādi citādi traucējumi kognitīvajā, uzvedības, ekstrapiramidālajā uc līmenī. Tomēr nav zināms, cik bieži slimības laikā izplatās demences..