Amyotrophic sānu sklerozes (ALS) simptomi un ārstēšana

Neskatoties uz to, ka tā ir zema, bet ļoti redzama, Amyotrofiska sānu skleroze kopā ar daudziem citiem neirodeģeneratīviem apstākļiem ir viena no lielākajām problēmām zinātnieku aprindām. Tā kā, lai gan tas pirmo reizi tika aprakstīts 1869. gadā, par to vēl joprojām ir ļoti maz zināšanu.

Šajā rakstā mēs runāsim par šo slimību, tās galvenajām īpašībām un simptomiem, kas to atšķir no citām neironu slimībām. Mēs arī aprakstīsim tā iespējamos cēloņus un visefektīvākās ārstēšanas vadlīnijas.

• Saistīts raksts: "Neirodegeneratīvas slimības: veidi, simptomi un ārstēšana"

Kas ir amotropiskā sānu skleroze vai ALS??

Amyotrofiska sānu skleroze (ALS), pazīstams arī kā motoro neironu slimība, Tā ir viena no pazīstamākajām neirodeģeneratīvajām slimībām visā pasaulē. Iemesls ir tāds, ka slavenības, kas cieš no tā, piemēram, zinātnieks Stephen Hawking vai beisbola spēlētājs Lou Gehrig, kas viņam ir devuši lielu redzamību.

Amyotrofiska sānu skleroze atšķiras, izraisot pakāpenisku motoru vai motoru neironu aktivitātes samazināšanos, kas galu galā pārtrauc darbu un mirst. Šīs šūnas ir atbildīgas par brīvprātīgās muskuļu kustības kontroli. Tāpēc, mirst, tie izraisa minēto muskuļu vājināšanos un atrofiju.

Šī slimība progresē pakāpeniskā un deģeneratīvā veidā, kas nozīmē, ka muskuļu spēks pakāpeniski samazinās līdz brīdim, kad pacienti cieš no pilnīgas ķermeņa paralīzes, kurai tiek samazināta inhibējoša muskuļu kontrole..

Vairumā gadījumu pacients ir spiests palikt ratiņkrēslā pilnīgas atkarības stāvoklī un parasti prognozē. Tomēr, neskatoties uz šo absolūtu spēju zaudēt praktiski jebkuru kustību, pacienti ar ALS saglabā savu jutīgo, kognitīvo un intelektuālo spēju neskartu, tā kā jebkura smadzeņu darbība, kas nav saistīta ar motoriskajām prasmēm, joprojām ir imūna pret šo neirodeģenerāciju. Tādā pašā veidā saglabājas acu kustību, kā arī sfinktera muskuļu kontrole līdz personas dienu beigām.

• Varbūt jūs interesē: "Motoru neironi: definīcija, veidi un patoloģijas"

Izplatība

Amyotrophic laterālās sklerozes sastopamība ir apmēram divi ikgadējie gadījumi no katriem 100 000 cilvēkiem iedzīvotājiem. Turklāt ir konstatēts, ka ELA mēdz vairāk ietekmēt noteiktas cilvēku grupas, tostarp futbola spēlētājus vai kara veterānus. Tomēr šīs parādības cēloņi vēl nav noteikti.

Attiecībā uz to iedzīvotāju īpatnībām, kas visticamāk attīstīs šo slimību, ALS parasti lielākoties parādās cilvēkiem vecumā no 40 līdz 70 gadiem, un daudz biežāk nekā vīriešiem, lai gan ar niansēm, kā mēs redzēsim.

Kādi simptomi jums ir?

Pirmie amyotrofiskā laterālā sklerozes simptomi parasti ir piespiedu muskuļu kontrakcijas, muskuļu vājums noteiktā ekstremitātē vai spēju runāt, kas, attīstoties slimībai, ietekmē arī spēju veikt kustības, ēst vai elpot . Lai gan šie pirmie simptomi var atšķirties dažādos cilvēkos, laika gaitā, skarto muskuļu atrofija izraisa lielu muskuļu masas zudumu un līdz ar to arī ķermeņa masu.

Turklāt slimības attīstība nav vienāda visām muskuļu grupām. Reizēm dažu ķermeņa daļu muskuļu deģenerācija notiek ļoti lēni un var pat apturēt un uzturēt zināmu invaliditātes pakāpi..

Kā jau minēts iepriekš, jutekliskās, kognitīvās un intelektuālās spējas ir pilnībā saglabātas; kā arī sfinktera kontrole un seksuālās funkcijas. Tomēr daži cilvēki, kurus skar ELA var attīstīt sekundārus psiholoģiskus simptomus, kas saistīti ar stāvokli, kādā tie ir un kuru viņi pilnībā apzinās, šie simptomi ir saistīti ar tādām pārmaiņām kā emocionālā labilitāte vai depresijas fāzes..

Kaut arī amyotrofu sānu sklerozi raksturo attīstīšanās, neradot pacientam sāpes, muskuļu spazmu parādīšanās un pakāpeniska mobilitātes samazināšanās Tās parasti rada diskomfortu personai. Tomēr šos traucējumus var mazināt ar fiziskiem vingrinājumiem un medikamentiem.

Cēloņi

Lai gan šobrīd amyotrofas sklerozes cēloņi nav droši noteikti, ir zināms, ka no 5 līdz 10% gadījumu izraisa iedzimta ģenētiska pārveidošana.

Tomēr nesenie pētījumi atklāj dažādas iespējas, nosakot ELA iespējamos cēloņus:

1. Ģenētiskās izmaiņas

Pēc pētnieku domām, ir vairākas ģenētiskas mutācijas, kas var izraisīt amyotrofisku sānu sklerozi izraisīt tādus pašus simptomus kā slimība, kas nav pārmantota.

2. Ķīmiskā nelīdzsvarotība

Ir pierādīts, ka ALS pacientiem ir tendence klāt ārkārtīgi augsts glutamāta līmenis, kas var būt toksiski noteiktiem neironu veidiem.

• Varbūt jūs interesē: "Glutamāts (neirotransmiters): definīcija un funkcijas"

3. Imūnās reakcijas izmaiņas

Vēl viena hipotēze ir tā, kas attiecas uz ELA dezorganizēta imūnreakcija. Tā rezultātā personas imūnsistēma uzbrūk ķermeņa paša šūnām un izraisa neironu nāvi.

4. Slikta olbaltumvielu lietošana

Nervu šūnās atrasto olbaltumvielu patoloģiskā veidošanās var radīt a nervu šūnu degradācija un iznīcināšana.

Riska faktori

Attiecībā uz riska faktoriem, kas tradicionāli saistīti ar amototropo sānu sklerozi, parādās sekojoši.

Ģenētiskais mantojums

Cilvēki ar dažiem vecākiem ar ELA ir 50% lielāka slimības attīstības iespēja.

Sekss

Pirms 70 gadu vecuma vīriešu dzimums ir augstāks riska faktors, lai attīstītu ALS. Pēc 70 gadiem šī atšķirība pazūd.

Vecums

Šīs slimības simptomu parādīšanās ir visizplatītākā vecuma grupā no 40 līdz 60 gadiem.

Ieradumi ar tabaku

Smēķēšanas ieradums ir visbīstamākais ārējais riska faktors ELA izstrādes laikā. Šis risks palielinās sievietēm no 45 līdz 50 gadiem.

Vides toksīnu iedarbība

Daži pētījumi saista vides toksīni, piemēram, svins vai citas toksiskas vielas, kas atrodas ēkās un mājās, ELA attīstībai. Tomēr šī asociācija vēl nav pilnībā pierādīta.

Dažas cilvēku grupas

Kā jau rakstīts raksta sākumā, ir dažas konkrētas cilvēku grupas, kas, visticamāk, attīstīs ALS. Kaut arī iemesli vēl nav noteikti, cilvēkiem, kas ierodas militārajā dienestā, ir augstāks ALS risks; tiek spekulēts, ka, saskaroties ar dažiem metāliem, ievainojumi un intensīvi centieni.

ELA ārstēšana un prognozēšana

Pašlaik nav izstrādāta efektīva amyotrofas sklerozes ārstēšana. Tāpēc, lai gan ārstēšana nevar mainīt ALS iedarbību, tās var aizkavēt simptomu attīstību, novērst komplikācijas un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Ar intervences palīdzību starpdisciplināru speciālistu grupās var veikt virkni fizisku un psiholoģisku ārstēšanu.

Lietojot dažas specifiskas zāles, piemēram, riluzolu vai edaravonu, Tas var aizkavēt slimības progresēšanu, kā arī samazināt ikdienas funkciju pasliktināšanos. Diemžēl šie medikamenti nedarbojas visos gadījumos un joprojām ir daudz blakusparādību.

Attiecībā uz pārējām sekām, kas saistītas ar amyotrofu sānu sklerozi, simptomātiskā ārstēšana ir izrādījusies ļoti efektīva ja runa ir par tādiem simptomiem kā depresija, sāpes, nogurums, flegma, aizcietējums vai miega traucējumi.

Intervences veidi, ko var veikt ar pacientiem, kuri cieš no amyotrofas sklerozes, ir:

• Fizioterapija.
• Elpošanas aprūpe.
• Darba terapija.
• Runas terapija.
• Psiholoģiskais atbalsts.
• Uztura aprūpe.

Neskatoties uz ārstēšanas un iejaukšanās veidu, ALS pacientu prognoze ir diezgan ierobežota. Ar slimības attīstību pacienti zaudē spēju būt autonomiem. Dzīves ilgums ir 3 līdz 5 gadi pēc pirmo simptomu diagnosticēšanas.

Tomēr apkārt 1 no 4 cilvēkiem var izdzīvot daudz ilgāk nekā 5 gadus, tāpat kā ar Stephen Hawkins. Visos šajos gadījumos pacientam ir nepieciešams liels skaits ierīču, kas tos uztur dzīvus.