Moebius sindroma cēloņi, simptomi un ārstēšana

Moebija sindroms, pazīstams arī kā Mēbija sindroms, Tā ir reta neiroloģiska slimība, kuras simptomi jau parādās jaundzimušajiem. Tā ir patoloģija, kas ietekmē dažādu sejas muskuļu kustību un kontroli, kā arī rada citas svarīgas problēmas citās ķermeņa daļās..

Zemāk mēs redzēsim, kas ir zināms par Moebius sindroma cēloņiem, kādi ir tās galvenie simptomi un kāda veida ārstēšana ieteicama, lai ārstētu pacientus ar šo neiroloģisko slimību.

• Varbūt jūs interesē: "15 visbiežāk sastopamie neiroloģiskie traucējumi"

Kas ir Moebius sindroms?

To sauc par Moebius sindromu iedzimta neiroloģiska slimība, kas tiek uzskatīta par ļoti retu zināmu gadījumu trūkuma dēļ pacientiem ar simptomiem, kas atbilst diagnostikas kritērijiem.

Šīs patoloģijas galvenais efekts ir tādu nervu trūkums vai attīstība, kas saistīti ar dažiem sejas muskuļiem, kas parasti izpaužas kā daļēja vai pilnīga sejas paralīze un dažos gadījumos deformācijas dažādās ķermeņa daļās.

• Jūs varētu interesēt: "Duchenne muskuļu distrofija: kas tas ir, cēloņi un simptomi"

Moebius sindroma simptomi

Kā mēs redzējām, galvenie šīs patoloģijas simptomi ir saistīti ar Slikta sejas muskuļu kontrole, lai gan tās nav vienīgās slimības izpausmes. Tas ir sīkāks patoloģijas pazīmju skaidrojums:

1. Problēmas, mēģinot pārvietot sejas muskuļus

Kraniālo nervu, īpaši VI un VII, pasliktināšanās nozīmē, ka plakstiņu kustību nevar labi kontrolēt. ka sejas izteiksmju repertuārs ir ierobežots. Šķiet, ka seja ir iesaldēta.

2. Hipotonija

Motora nervu problēmas rada ka daudzi muskuļi pasliktinās, neizmantojot.

3. Acu koordinācijas neveiksmes

Lai labi darbotos, acīm ir nepieciešama augsta koordinācija mazo sejas muskuļu darbā, tāpēc šajā ķermeņa daļā ir pamanāmas nelielas šo kustību nepilnības. Arī, Kraniālā nerva VI pasliktināšanās var izraisīt strabismu.

4. Lūpu un mēles koordinēšanas grūtības

Vēl viens tipisks Moebius sindroma simptoms, kas parasti izraisa disartriju (grūtības izrunāšanā un runā vispār.

5. Kāpnes pēdās

Daudzi cilvēki ar Moebius sindromu ejot nepareizas pēdas, orientējot augus uz interjeru, kas beidzas ar defektu rašanos.

6. Socializācijas problēmas

Šīs sekas izriet no grūtībām sejas muskuļu kustībā, tam ir liela ietekme uz sociālo dzīvi neizmantojot normālas sejas izteiksmes.

7. Norīšanas izmaiņas

Rīšanas izmaksas saistībā ar mēles kustību. Aizrīšanās un klepus ir bieži.

8. Sausa mute un mutes dobuma slimības

Neslēdzot muti labi, tas izžūst un baktērijas vairojas. Tas, piemēram, var izraisīt infekcijas, malformācijas vai dobumus, kā arī citas zobu un smaganu problēmas..

9. Elpošanas problēmas

Žokļa malformācijas un nespēja aizvērt muti labi izraisa komplikācijas, kas rodas, elpojot, īpaši miega laikā..

Šī patoloģijas cēloņi

Ir zināms, ka Moebius sindroms īpaši ietekmē galvaskausa nervus VI un VII, lai gan viņi var arī sabojāt citus galvaskausa nervus, kas atstāj galvas smadzeņu. Tomēr precīzs bioloģiskais mehānisms, kas rada šo noārdīšanos, nav zināms (daļēji tāpēc, ka tā ir reta patoloģija)..

Tomēr ir dažas teorijas par to, kas varētu notikt pacientu ar šo neiroloģisko traucējumu veselībā.

Piemēram, lai gan šī sindroma pārmantojamība ir zema, tas nozīmē, ka tas parasti notiek tēvu un mātes zīdaiņiem, kuri nepierāda simptomus, vai ar tēviem vai mātēm, kas tos izpauž., var iesaistīt REV3L un PLXND gēnus.

Ir arī apgalvots, ka Moebius sindromu var izraisīt intrauterīnās attīstības problēmas, kas saistītas ar vides vai ģenētiskām izmaiņām, piemēram, asins plūsmas pārtraukšana embrija smadzenēs..

Apstrāde

Pašlaik nav zināmas intervences metodes, kas garantētu noteiktu ārstēšanu Moebius sindromam ar labu varbūtības rezervi. Tādējādi ārstēšana, ko lieto pacientiem ar šo patoloģiju, ir orientēta nevis uz izārstēšanu, bet gan uz ārstēšanu lai mazinātu simptomu negatīvo ietekmi un atbalsts socializācijai un darba ievietošanai.

Šajā ziņā starp dažādiem veselības aprūpes speciālistiem, piemēram, neiropsihologiem, neirologiem, logopēdiem, pediatriem un klīniskajiem un veselības psihologiem, ir nepieciešams starpdisciplinārs darbs. Psihoterapijā jūs varat strādāt ar kognitīvās uzvedības terapiju, lai mainītu ierobežojošos uzskatus un uzlabotu pacientu pašcieņu, kā arī apmācītu viņus sociālajās prasmēs, kas kopā ar logopēdu darbu palīdzēs izjaukt izolāciju, kas bieži cieš šiem cilvēkiem.

Jūs varat arī izmantot operāciju, lai labotu anomālijas, kas rodas, lai gan vienmēr cenšas labot sliktos posturālos paradumus tā, lai tie nākotnē neparādītos vairāk.