Ohtahāras sindroma cēloņi, simptomi un ārstēšana

Bērnībā, īpaši pēc dzimšanas vai grūtniecības periodā, ir relatīvi bieži, ka neiroloģiskās slimības rodas ģenētiskās nelīdzsvarotības vai izmaiņu dēļ šajā delikātajā dzīves posmā. Tas notiek, piemēram, ar epilepsijas tipa patoloģija, ko sauc par Ohtahara sindromu.

Šajā rakstā mēs redzēsim, kādi ir iemesli, simptomi un ārstēšana, kas saistīti ar šo epilepsijas encefalopātiju.

• Saistīts raksts: "epilepsijas veidi: cēloņi, simptomi un īpašības"

Kas ir Ohtahāras sindroms?

Agrā bērna epilepsijas encefalopātija, kas pazīstama arī kā Ohtahāras sindroms, ir epilepsijas veids, kas ir ļoti agri; Konkrētāk, tas parādās mazuļiem dažu mēnešu vecumā, daudzas reizes pirms pirmā trimestra pēc dzemdībām vai pat pirms dzimšanas pirmsdzemdību posmā..

Neskatoties uz to, ka epilepsija ir relatīvi izplatīta neiroloģiska slimība, Ohtahāras sindroms ir reta slimība, un tiek lēsts, ka tas ir mazāks par 4% bērnu epilepsijas gadījumu (lai gan tās izskats nav izplatīts viendabīgi, jo kas skar bērnus vairāk nekā meitenes).

Simptomi

Ohtahāras sindroma simptomi ir saistīti ar epilepsijas lēkmju izmaiņām. Šīs krīzes parasti ir tonizējošas (ti, intensīvas, ar muskuļu neelastību, kas gandrīz vienmēr ietver zudumu uz zemi un zināšanu zudumu) un reti miokloniskas (ti, īsas muskuļu stīvuma un bieži sastopamas krīze tik maza, ka tā var nepamanīt).

Mioklonisku krampju gadījumā muskuļu neelastības periodi parasti ilgst aptuveni 10 sekundes un parādās gan pamošanās stāvoklī, gan miega laikā..

No otras puses, atkarībā no smadzeņu apgabaliem, kas ietekmē tās darbību, šīs krīzes var būt orientētas vai vispārīgas.

Citi saistītie simptomi ir apnoja un rīšanas un elpošanas grūtības.

• Jūs varētu interesēt: "Kas notiek cilvēka smadzenēs, ja viņiem ir krampji?"

Diagnoze

Tā ir šāda reta slimība, nav specifiska diagnostikas līdzekļa, un to sedz medicīnas komandas pieredze. Lai to izdarītu, neirologi un psihiatri izmanto nervu attēlveidošanas un skenēšanas tehnoloģiju nervu aktivitātei, piemēram, datorizētajai tomogrāfijai vai encefalogrammai, kas atklāj raksturīgu aktivācijas modeli ar ļoti izteiktiem darbības pīķiem, kam seko ļoti mierīgi periodi.

Šādu specifisku instrumentu trūkums nozīmē, ka nāve bieži notiek pirms tam, kad skaidri zināt, kāda veida epilepsija ir iesaistīta, un ka dažkārt var nebūt vienprātības par slimības veidu..

Ohtahāras sindroma cēloņi

Tāpat kā visu veidu epilepsijas gadījumā, Ohtahāras sindroma cēloņi ir salīdzinoši nezināmi. Dīvainais neironu aktivācijas modelis, ko tas rada smadzeņu nervu šūnās, ir zināms no tās izcelsmes, bet nav zināms, kas izraisa šo neironu elektriskās degšanas modeli un sāk izplatīties pārējā nervu sistēmā..

Ja ņemam vērā citas veselības problēmas, kas var izraisīt šo epilepsijas lēkmju rašanos, ir zināms, ka ar šo slimību ir saistīti arī vielmaiņas traucējumi, audzēju klātbūtne, sirdslēkmes, nervu sistēmas anomālijas un noteiktas ģenētiskas novirzes..

Apstrāde

Ārstēšanas veidi, ko izmanto, lai iejauktos gadījumos, kad bērni ir Ohtahāras sindroms, parasti balstās uz tādu zāļu lietošanu, ko parasti lieto, lai mazinātu citu epilepsijas veidu simptomus, piemēram, klonazepāmu vai fenobarbitālu..

No otras puses, ir izmantotas arī intervences, kas balstītas uz diētas izmaiņām (piemēram, ar cetógenas diētu), lai gan ar ļoti maz panākumiem. Kopumā slimības attīstība nepalielinās, un epilepsijas lēkmes kļūst biežākas un intensīvākas.

Ārkārtējos gadījumos var izmantot ķirurģiju, kā tas tiek darīts citos epilepsijas veidos, lai gan agrīnā vecumā šīs intervences parasti ir ļoti sarežģītas..

Prognoze

No otras puses, tā ir slimība ar sliktu prognozi, un vairumā gadījumu sākas agrīna nāve agrīnā bērnībā, jo slimība ir sliktāka. Lai gan pirmajās sesijās ārstēšana, šķiet, uzlabo sindroma gaitu, vēlāk tā efektivitāte parasti ir mērenāka.

Turklāt Ohtahāras sindroms var izraisīt citu parādīšanos veselības problēmas, kas saistītas ar epilepsijas lēkmju ietekmi piemēram, garīga atpalicība, elpošanas problēmas utt. Tas nozīmē, ka pat bērniem, kas ir vecāki par pirmo dzīves gadu, viņiem paliek noteikta veida invaliditāte, kurai viņiem ir jāspēj pielāgoties..

Būs jāuzticas progresam, ko veic šāda veida neiroloģisko slimību izpēte, lai izstrādātu profilakses, diagnostikas un ārstēšanas instrumentus, kas nepieciešami, lai Ohtahara sindroms pārtrauktu būt nopietna veselības problēma..