Rietumu sindroma cēloņi, simptomi un ārstēšana

Rietumu sindroms ir veselības stāvoklis ko raksturo epilepsijas spazmu klātbūtne agrā bērnībā. Tāpat kā citos epilepsijas veidos, Rietumu sindroms spazmu laikā seko specifiskam modelim, kā arī vecumam, kādā tās notiek..

Tālāk mēs izskaidrojam, kas ir Rietumu sindroms, kādi ir galvenie simptomi un cēloņi, kā tas tiek atklāts un kādas ārstēšanas ir visbiežāk.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Kas ir Rietumu sindroms?

Rietumu sindroms ir tehniski definēts kā atkarīga no vecuma atkarīgas epilepsijas encefalopātijas. Tas nozīmē, ka tas ir saistīts ar epilepsijas lēkmēm, kas rodas smadzenēs, kas vienlaikus veicina tā attīstību. Tiek uzskatīts, ka tas ir atkarīgs no vecuma, jo tas notiek agrīnā bērnībā.

Vispārīgi runājot, tās ir ātras un pēkšņas kustības, kas parasti sākas pirmajā dzīves gadā. Konkrēti starp pirmajiem trim un astoņiem mēnešiem. Retāk tas ir iesniegts arī otrajā gadā. Šī paša iemesla dēļ Rietumu sindroms Tas ir pazīstams arī kā infantilās spazmas sindroms.

Ciktāl to raksturo atkārtotu kompulsīvu modeļu klātbūtne un arī noteikta elektroencefalogrāfiskā aktivitāte, tā ir definēta arī kā "elektrokliniska epilepsijas sindroms"..

Šis stāvoklis pirmo reizi tika aprakstīts 1841. gadā, kad angļu dzimis ķirurgs Viljams Džeimss Vesters pētīja savu dēla gadījumu 4 mēnešus vecs.

• Jūs varētu interesēt: "Lennox-Gastaut sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana"

Galvenie cēloņi

Sākumā krīzes parasti notiek izolēti, ar nelielu atkārtošanos un īsu laiku. Šī paša iemesla dēļ ir bieži, ka Rietumu sindroms sevi identificē, kad tas jau ir sasniegts.

Viens no galvenajiem iemesliem, kas konstatēti Rietumu sindromam, ir hipoksija-išēmisks, lai gan tas var atšķirties. Jebkurā gadījumā sindroma cēloņi ir saistīti ar pirmsdzemdību, jaundzimušo un pēcdzemdību fonu.

1. Prenatāli

Rietumu sindromu var izraisīt dažādas hromosomu anomālijas. Arī neirofibromatoze, dažas infekcijas un vielmaiņas slimības, kā arī hipoksijas išēmijas, citu iemeslu dēļ, kas notiek periodā pirms dzimšanas.

2. Perinatals

To var izraisīt arī hipoksiska-išēmiska encefalopātija, \ t selektīvā nervu nekroze vai hipoglikēmija, starp citām slimībām, kas radušās periodā no grūtniecības 28. nedēļas līdz septītajai dzimšanas dienai.

3. Pēcdzemdību periods

Rietumu sindroms ir saistīts arī ar dažādām infekcijām, kas rodas pēc bērna piedzimšanas un agrīnās bērnības attīstības, kā bakteriāls meningīts vai smadzeņu abscesi. Tas ir saistīts arī ar asiņošanu, traumatismu un smadzeņu audzēju klātbūtni.

Visbiežāk sastopamie simptomi

Rietumu sindroms parasti parādās ar pēkšņu (uz priekšu) līkumu, ko papildina ķermeņa stīvums, kas vienādi ietekmē rokas un kājas abās pusēs (To sauc par "tonizējošu formu"). Dažreiz tas ir ar rokām un kājām uz priekšu, ko sauc par "extensor spazmiem"..

Ja spazmas rodas laikā, kad bērns guļ, tipisks ir ceļgalu, roku un galvas priekšu locīšana.

Lai gan var rasties atsevišķas spazmas, īpaši sindroma attīstības sākumposmā, Epilepsijas lēkmes parasti ilgst vienu vai divas sekundes. Tad jūs varat sekot pauzei un tūlīt spazmai. Citiem vārdiem sakot, tie bieži notiek atkārtoti un bieži.

Diagnoze

Šis nosacījums var ietekmēt bērna attīstību dažādās jomās, kā arī rada lielu iespaidu un satraukumu viņu aprūpētājiem, tāpēc ir svarīgi zināt par viņu diagnozi un ārstēšanu. Pašlaik ir vairākas iespējas, kā kontrolēt spazmas un uzlabot mazo elektroencefalogrāfisko aktivitāti.

Diagnoze tiek veikta, izmantojot elektroencefalogrāfisko testu, kas var pierādīt vai izslēgt "hipertirmijas" klātbūtni. neorganizētie elektriskās aktivitātes modeļi smadzenēs.

Dažreiz šie paraugi var būt redzami tikai miega laikā, tāpēc ir parasta, ka elektroencefalogramma tiek veikta dažādos laikos, un to papildina citi testi. Piemēram, smadzeņu skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošana), asins analīzes, urīna testi un dažreiz cerebrospinālā šķidruma testi, lai atrastu sindroma cēloni.

Galvenās procedūras

Visbiežāk ārstēšana ir farmakoloģiska. Ir pētījumi, kas liecina, ka Rietumu sindroms parasti ir labvēlīga pretepilepsijas līdzekļu ārstēšanai, kā Vigabatrīns (pazīstams kā Sabril). Pēdējais kavē gamma-aminoskābes (GABA), kas ir galvenais centrālās nervu sistēmas inhibitors, samazināšanos. Kad skābes koncentrācija samazinās, elektrisko aktivitāti var paātrināt, tāpēc šīs zāles palīdz to regulēt. Nitrazepāmu un epilimu lieto tādā pašā nozīmē.

Var izmantot arī kortikosteroīdus, piemēram, adrenokortikotropiskos hormonus, ārstēšanu, kas ir ļoti efektīva, lai samazinātu krampjus un hipertirmiju. Tiek lietoti gan kortikosteroīdi, gan pretepilepsijas līdzekļi nozīmīga medicīniskā kontrole, jo pastāv liela iespēja radīt nelabvēlīgu ietekmi svarīgi.

Ārstēšana var būt vairāk vai mazāk ilgstoša atkarībā no tā, kā sindroms rodas mājās. Tādā pašā veidā epilepsijas epizodēm var būt dažādas sekas, īpaši nervu sistēmas attīstībā.

Var ietekmēt dažādas psihomotorās attīstības prasmes un dažus kognitīvos procesus.. Pastāv arī iespēja, ka bērni citos bērnības periodos veidos citus epilepsijas veidus. Pēdējais var arī sekot konkrētai ārstēšanai atkarībā no to iesniegšanas veida.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Epilepsijas darbība (2018). Rietumu sindroms (infantilās spazmas). Ielādēts 2018. gada 29. jūnijā. Pieejams vietnē https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Rietumu sindroms: etioloģija, terapeitiskās iespējas, klīniskā attīstība un prognostiskie faktori. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. un Pozo Alonso, D. (2002). Rietumu sindroms: etioloģija, fiziopatoloģija, klīniskie aspekti un prognozes. Kubas Bērnu žurnāls. 74 (2): 151-161.